Sarkom Юинга

Onemocnění představuje злокачественное porážku v kostní kostry. Ve většině klinických případů jsou diagnostikovány nádory trubkových kostí – méně často postihuje žebra, лопаточные kosti, ключица a páteř.

Diagnostikován sarkom Юинга – to je velmi nebezpečný a těžký diagnózu, protože nemoc se vyznačuje vysokou mírou agresivity – to je jeden z nejrychleji rostoucích nádorových onemocnění. U značné části pacientů nemoc dosáhne 3 nebo 4 stupně v době zahájení léčby.

Nádor často vyvíjí u dětí. Velmi zřídka, nemoc je diagnostikována u dospělých lidí nad 30 a děti do 5 let. Vrchol výskytu připadá na věkové období mezi 10 a 15 roky. Chlapci onemocní jeden a půl krát častěji dívky.

Co to je

Patologie byla otevřena James Юингом (J. Ewing) v roce 1921. Vědec popsal onemocnění, jako je zhoubný патологию, поражающую většinou dlouhé trubkovité kosti. Podrobnější informace o tom, co je to za nemoc, to stalo se známé s rozvojem lékařské vědy v druhé polovině 20 století.

Téměř u 70% pacientů již před aplikací systémové léčby při саркоме vyvíjet metastázy.

Sekundární ložiska se vyvíjejí:

  • plic (při tomto rychle se vyvíjí, útlak dýchací funkce);
  • kostní tkáně;
  • kostní dřeni;
  • centrálního nervového systému (v míše).

Metastázy má v podstatě гематогенный charakter a výrazně brzdí terapeutický proces. Šíření саркомы Юинга má geografické a etnické charakteristiky. Nejčastěji nádory Юинга diagnostikovány u zástupců bílé rasy.

Ve věku do 20 let postihuje převážně dlouhé trubkovité kosti horních a dolních končetin, u pacientů vyššího věku jsou zaznamenány léze plochých kostí: žebra, kosti lebky, obratle, lopatky.

Existuje několik гистологических odrůd саркомы Юинга.

Důvody

Příčiny vzniku саркомы Юинга medicíně v současné době nejsou známy. Existují údaje o genetické povaze onemocnění. Často faktorem, který způsobuje rozvoj nemoci působí trauma, někdy získané dlouho až do vzniku prvních příznaků nádoru.

Existují i další potenciálně nebezpečné faktory vlivu:

  • benigní nádory kostní tkáně;
  • abnormality a poruchy močové a pohlavní soustavy;
  • abnormality kosterního systému.

Onemocnění je poměrně vzácné, nicméně, mezi kostní maligní onemocnění a u dětí je to druhá výskytu onemocnění po остеосаркомы.

READ  Foto саркомы

Video: Podrobně o саркоме Юинга

Příznaky

Charakteristické příznaky саркомы Юинга je deformace kostní tkáně v místě nádorovým porážky a pocity bolesti. Na rozdíl od bolesti při úrazech, bolest při саркоме Юинга není pohasíná při fixaci a naopak je posílena progresí choroby. Často bolest je zesílen v noci, a vede k nespavosti.

Často počáteční příznaky nemoci mluví jako o kloubní zánět, ale žádné léky nejsou купируют bolestivý a není se odstraňují otoky. Postupně deformace kostní tkáně zesílený, porušení funkce postižené končetiny. Pokud sarkom se vyvíjí na plochých kostech (zejména na okrajích) to brzdí celkový pohybový aparát činnost pacienta.

Zóna otoky se rychle zvyšuje, zároveň se rozvíjejí následující projevy:

  • гиперемия (zarudnutí);
  • zvýšení lokální teploty;
  • bolest při pohmat;
  • проступание žilní kresby na postiženého úseku.

Možné patologické zlomeniny kostí. Pokud sarkom Юинга zasáhl páteř, mohou vzniknout funkční poruchy pánevních orgánů, pařez končetin, poruchy citlivosti či motorické poruchy (v závislosti na oblasti léze).

Lokalizace саркомы na noze vede k хромоте, změny chůze, umístění nádoru v hrudníku způsobuje bolest při dýchání, dušnost.

Evidovány jsou také běžné příznaky zhoubný proces:

  • slabost;
  • únava, ospalost, snížená výkonnost;
  • hubnutí;
  • anémie;
  • лимфаденит (zánět mízních uzlin);
  • беспричинные zvýšení teploty.

Často od počátku vzniku prvních příznaků do diagnózy uplyne několik měsíců. Důvodem pozdní diagnostiky onemocnění – nesprávný výklad příznaků nemocní nebo jejich rodiči.

Opravdu, ve většině případů sarkom Юинга podobné mechanické trauma kosti a zánět kloubu: rozhodujícím kritériem je charakter a trvání bolesti. Pokud je otok, který vypadá jako modřina, aniž by se konalo několik týdnů – to je alarmující znamení, které vyžadují okamžité odvolání k specialistovi.

Ale někdy lékař-травматолог se může zmýlit. Z tohoto důvodu konzultace lékaře-онколога v přítomnosti podezřelých kostních zranění a výrůstky nikdy nebude příliš mnoho.

Nemoc, sarkom Юинга na 4 fáze vede k метастазированию, zvýšení lymfatických uzlin, porážce okolních kostních tkání, značné deformace kosti.

READ  Metody léčby rakoviny močového měchýře

Diagnostika

Při podezření na саркому Юинга v první řadě se provádí radiografie.

Metoda je orientační a přesný na 100%, ale dává základ pro stanovení předběžné diagnózy. Na рентгенограмме nádor Юинга má dost specifické (pro odborníka) známky.

Pro hodnocení velikosti a rozsahu šíření novotvary jsou prováděny jako sklad, jako je:

  • ULTRAZVUKOVÉ vyšetření postižené oblasti;
  • MRI;
  • CT a PET;
  • ангиография (kontrastní studie cév);
  • остеосцинтиграфия.

Údaje metody vizualizace umožňují získat další informace o stavu vnitřních orgánů, přítomnost metastázy, umístění nádoru a jeho velikosti.

Předepisují se také krevní testy pro identifikaci markerů této formy rakoviny a studie kostní dřeně (билатеральная biopsie z kyčelní kosti). Nádorového procesu při саркоме Юинга je charakterizován izolovaným poškozením костномозговой tkáně při nedostatku kostní метастазирования.

Biopsie nádoru je přiřazen k upřesnění původní diagnózy. Materiál pro výzkum se získává z kosti na pozemku, граничащем s костномозговым kanálem nebo měkkými materiály (v závislosti na lokalizaci nádoru). Гистологически sarkom je malé nádorové buňky pravidelného tvaru, oddělená фиброзными прослойками.

Další diagnostické postupy:

  • иммуногистохимическое studie: stanovení výraz гликопротеина (původní měřítko dostupnosti саркомы Юинга);
  • molekulárně-genetická analýza;
  • полимеразная řetězová reakce.

Detailní diagnostika umožňuje odlišit саркому Юинга od jiných onkologických nebo autoimunitních onemocnění – нейробластомы, остеосаркомы, synoviální саркомы, неоходжкинской lymfomu. Přesná diagnóza umožňuje přiřadit nejvhodnější a efektivní léčba.

Léčba

Extrémní agresivita onemocnění vyžaduje systémové terapie: je třeba vystavit лечебному vystaveny celý organismus, protože pravděpodobnost přítomnosti nádorových buněk v krvi je velmi vysoká. Z tohoto důvodu téměř vždy přiřazena полихимиотерапия, jinak re-vznik nemoci je nevyhnutelné.

Kromě chemoterapie je přiřazen také ozařování a chirurgické odstranění primárního zaměření. Chirurgie je jmenován při lokalizaci nádoru na končetinách a plochých kostí. Odstraněn fragment kosti a je nahrazen umělým эндопротезом. Někdy je nutná amputace postižené končetiny, ale současná úroveň rozvoje medicíny ve většině případů umožňuje se tomu vyhnout.

Nejlepší výsledky dává radikální terapie ve specializovaných a dobře vybavených klinikách – tyto agentury jsou k dispozici v Moskvě a v zahraničí (v Izraeli, v Německu). V odborných institucích kvalifikovaní lékaři dávají přednost органосохраняющим a bezpečné operace.

READ  Менопаузальный období a děložní myomy

Po radikální terapie téměř vždy přiřazena záření – buňky саркомы Юинга jsou velmi citlivé na záření. Chemoterapie je jmenován a před operací i po ní – jako adjuvantní měření expozice. Химиопрепараты předepisují na základě výsledků studie vzdálené primární zaměření.

Nejčastěji se uplatňují jako léky, jako jsou:

  • «Этопозид»;
  • «Ифосфамид»;
  • «Доксоруцбицин»;
  • «Cyklofosfamid»;
  • «Vinkristinu».

Химиотерапевтическое léčba se provádí dlouhým kurzem a trvá obvykle asi půl roku.

Předpověď

Pět let staré přežití pacientů s lokalizovaná forma onemocnění za předpokladu včasné kombinované léčby se pohybuje kolem 70%. Tento ukazatel se týká pacientů, u nichž se dosud podařilo vyvinout метастатические procesy.

Ve fázi metastázy různé lokalizace předpověď, samozřejmě, není tak optimistický: životnost 5 let proplouvat jen 20% pacientů. Chemoterapie a ozařování mají více vedlejší účinky, nicméně, data metody umožňují měsících a letech zastavit proces formování sekundární ohniska.

Léčba саркомы Юинга

Ceny ošetření jsou uvedeny v amerických dolarech.

V Izraeli

Postupy diagnostiky a léčby Klinika «Ассута» Klinika «Герлиция»
Komplexní laboratorní analýzy Od 700 630
CT 1200 1200
Primární poradenství 500 400
Operace k odstranění nádoru Od 25 000 Od 30 000
Radiační terapie (kurz) Od 12 000 Od 10 000
Chemoterapie (relace) 1 500 1 000

 

v Moskvě

Ceny jsou uvedeny v korunách.

Postupy diagnostiky a terapie Klinika radiační chirurgie «Онкостоп» «Evropská klinika»
Radiografie 1 000 1 000
CT 3 500 Od 4 000
Radiační terapie Od 50 000 Od 80 000
Chemoterapie Není se koná Od 6 000
Radikální operace Od 200 000 (kybernetický nůž) Od 100 000 (tradiční operace)

 

MAXCACHE: 0.4MB/0.00065 sec