Kaposiho Sarkom

Toto onemocnění představuje více zhoubné novotvary na kůži a hlenu membrán. V některých případech maligní proces se vztahuje i na vnitřní orgány – především na orgány gastrointestinálního traktu.

Onemocnění nejčastěji postihuje lidi nemocné Aids nebo jsou nositelem viru imunodeficience. Nemoc je diagnostikována také u lidí s пересаженными (režimem darovaného) orgány a osoby žijící v určitých zeměpisných oblastech – Středomoří a Střední Africe.

Co to je

Jiný název pro onemocnění – геморрагическая ангиосаркома. Poprvé se onemocnění bylo popsáno maďarským lékařem-dermatologem Морицом Sarkom na konci XIX století. Je to první definoval charakteristické morfologie procesu a jeho симптоматику. Až do poloviny 20 století nemoc chodila poměrně zřídka.

Ve druhé polovině XX století případy mnohočetný angiosarcoma jsou oceli setkávat stále častěji – v souvislosti s nárůstem počtu operací transplantace orgánů na pozadí pomocné léčby иммуносупрессивными léky. Pak, po výskytu Aids staly zaznamenávány případy onemocnění u HIV-infikovaných.

Existuje několik klinických forem tohoto onemocnění:

  • klasický (evropský);
  • эндемическая (zapsána v rovníkové Africe);
  • эпидемическая;
  • иммуносупрессивная (spojené útlaku imunity léky).

Klasický kaposiho rozšířen v Evropě a postihuje lidi převážně středomořského původu, vyskytuje se také v Rusku.

Эндемический typ se vyskytuje u obyvatel afrického kontinentu, je diagnostikována především v raném dětském věku – vrchol výskytu připadá na 1 rok života dítěte. Obvykle nemoc postihuje vnitřní orgány a hlavní uzliny lymfatického systému, při tomto kůže поражается minimální a vzácné.

Эпидемическая sarkom souvisí s Aids: je to nejvíce odhalující je známkou přítomnosti viru imunodeficience. Se vyskytuje u 60%-70% a více procent nakažených. Onemocnění nejčastěji se vyvíjí v mladém věku.

Lokalizace nádorů je nejvíce různorodá – špička nosu, horní končetiny, nebe a sliznice. Onemocnění probíhá rychle: v procesu nutně zapojit se vnitřní orgány a lymfatický systém.

Čtvrtý typ onemocnění — иммуносупрессивная kaposiho sarkom proudí do chronické formy, a má obvykle benigní charakter. Vyvíjí po transplantaci dárce orgánů (nejčastěji – ledviny) a je spojena s užíváním léků, potlačování imunity a brání procesu odmítání.

READ  Lymfom lymfom co je to za nemoc

Při zrušení léků chorobný proces ukončen. Obvykle поражается pouze kůže – vnitřní orgány se nemohou zapojit.

V poslední době se do popředí эпидемическая různé nemoci související s HIV. Existují vědecké důkazy, že tato patologie může být způsobena virem herpes u lidí s poruchou imunity.

Příznaky Sarkom саркомы

Klasický vzhled mnohočetný angiosarcoma jsou představuje kožní léze, obvykle symetrické, která se nachází na zastavení, bočních plochách nohy, méně často na oční víčka a hlenu membrán. Léze nezpůsobují bolestivé symptomatologie, jen v některých případech došlo k pálení a svědění. Pařeniště porážky mají jasné hranice.

Klasická ангиосаркома má tři klinické fáze, rozvíjejících se důsledně:

  • пятнистую;
  • папулезную;
  • опухолевую.

V první fázi skvrny mají červeno-cyanotické nebo hnědý odstín, velikost od 1 mm do 5 mm, nepravidelný tvar a hladký povrch. Папулезная fáze představuje skvrny kulovitý nebo полусферической tvaru o velikosti až 1 viz

Nejčastěji se na něm tyto kapsy jsou izolovány od sebe navzájem, méně často prolínají, tvoří plaky полушаровидной formy. Povrch těchto plaků je hladký nebo hrubý, připomínající pomerančové kůry.

Опухолевая fáze představuje zhoubné ojedinělé, nebo více uzly o průměru až 5 cm, синюшно-červené barvy. Na povrchu se mohou objevit prodlev. V této fázi jsou pozorovány bolestivé симптоматика.

V některých případech, toto onemocnění se vyvíjí pomalu – nejprve se objeví jediné místo (například na patě), pak o několik měsíců později, se objeví další skvrny různého lokalizace.

Při výskytu příznaků саркомы v ústech na hlenu membrán obtížné přijímání potravy, se objevují bolestivé prodlev, často кровоточащего charakteru.

V typickém ohništi саркомы dojde ke změnám v cévní soustavě – se ztenčují a stávají propustná pro buňky v krvi, což způsobuje krvácení a vzdělávání hematomy. V krvi se objevují také vřetene tvarované buňky, které značku саркомы Sarkom. Současně postihuje cévy lymfatického systému.

Léze vnitřních orgánů, způsobují:

  • zažívací poruchy (průjem, zácpa);
  • vnitřní krvácení;
  • gastrointestinální bolesti;
  • dysfunkce dýchacích orgánů.

Plicní selhání a krvácení v žaludku a střevech mohou způsobit situaci nebezpečnou pro život – krvavý průjem, прободение stěny střev, hemoptýza. Komplikace саркомы Sarkom v pozdějších fázích onemocnění mohou vyžadovat urgentní chirurgický zákrok.

READ  Остеогенная sarkom

Onemocnění kaposiho sarkom při HIV-infekce probíhá následovně:

  • na kůži obličeje nebo horních končetinách se objevují jasně růžové (někdy namodralý) skvrny, připomínající bodnutí hmyzem (primární léze se často mění v изъязвляющиеся bolestivé uzliny);
  • vzniká otok tkáně v oblasti obličeje, dolních končetin, pohlavních orgánů;
  • postihuje žaludek a střeva, játra, slezina, slinivka břišní.

Diagnostika

Při přítomnosti vnější projevy onemocnění diagnostika zahrnuje vyšetření a пальпацию nádorů, jakož i lymfatických uzlin. Konečný závěr o malignity/dobrou kvalitu výrůstky mohou lékaři udělat po laboratorních analýz vzorků опухолевой tkáně, odebraných při biopsii.

Vnitřní formy саркомы Sarkom jsou identifikovány pomocí endoskop, který je vstřikován do ротовую dutiny, ale také pomocí бронхоскопа zavedeno do plic. Porážka dýchacích orgánů identifikovány také pomocí rentgenu.

Navíc předepisuje další diagnostické postupy:

  • podrobné vyšetření krve, včetně analýzy na přítomnost protilátek k viru herpes;
  • počítačová tomografie;
  • magnetická rezonance;
  • сцинтиграфия kostní tkáně;
  • ULTRAZVUK dutiny břišní.

Diferenciální diagnostika je nutná pro vyloučení саркоидоза, červené волчанки, jiných autoimunitních onemocnění. Někdy грибовидный mykóza, лейомиома, více pigmentové névy a гемосидероз může dát podobné саркомой Sarkom příznaky – v tomto případě určující význam má histologické analýzy.

Léčba

Léčba саркомы Sarkom závisí od odrůdy onemocnění, jeho agresivity, a také imunitní stav organismu pacienta. Poslední kritérium má zásadní význam pro určení terapie. Po histologický výzkum se provádí lokální léčbu onemocnění a systematické.

Lokální terapie zahrnuje:

  • expozice zářením (vhodné pro velké nádory na těle, včetně lokalizovaných v bolestivé pro určitý typ expozice místech – ve slabinách a na zastavení);
  • криотерапию (dopad низкотемпературными tekutin);
  • injekce v primární ložiska chemoterapeutické léky (používá se hlavně pro stánkem na hlenu membrán ústní dutiny);
  • aplikace léků (zejména se používá gel «Панретин», který se aplikuje ložiska denně);
  • injekce interferonu.
READ  4 fáze rakoviny vaječníků

Označení pro lokální terapie jsou velké kapsy, která je citlivá k tomu nebo jinému paměti léčby. Provádí se také léčba s cílem dosáhnout kosmetika účinek. Léčba je zřídka účinné na 100%. I pokud se podaří dosáhnout odstranění několika pařenišť, po nějaké době se objeví další.

Systémová terapie mnohočetný геморрагической саркомы jmenován za předpokladu иммунологически příznivé situaci. Nejčastěji lékaři tráví systémové полихимиотерапию. Tento druh léčby efektivní při малосимптомном průběhu onemocnění. Chemoterapie je přiřazen také v pokročilejších formách onemocnění – v tomto případě vliv léků má паллиативный charakter.

Obecně полихимиотерапия může brzdit rozvoj maligních procesů a vznik nových stánkem u některých pacientů, ale léčba je agresivní a má závažné důsledky pro vnitřních orgánů a systémů.

Chemoterapie při přítomnosti HIV neplatí nebo platí velmi omezeně, protože je nemocná, a tak угнетен imunitu a funkce krvetvorné orgány. Dočasné pozitivní trend dávají injekce Interferonu-alfa.

V závislosti na klinické situaci jsou také následující druhy systémové léčby:

  • высокоактивная antiretrovirální terapie — ВААРВТ (pro pacienty s HIV);
  • липосомальная chemoterapie (nejnovější metoda léčivé účinky: léky představují molekuly tuku s účinnou léčivou látkou).

Ani jeden typ léčby nezaručuje radikální uzdravení z саркомы Sarkom. Nejvíce uspokojivé výsledky dává terapie, který byl zahájen na 1-2 stádiích onemocnění.

Kolik žije (předpověď)

Výhled při саркоме Sarkom je přímo závislá na charakteru průběhu onemocnění a stavu imunity člověka. Systémová terapie u pacientů s vysokými buňky imunitního systému ukazatelů dává reverzibilní výsledky v 50% případů.

U pacientů s HIV s nízkou mírou imunity, vyléčit саркому Sarkom, je prakticky nemožné. Odstranění ohniska a symptomatologie je dočasný. Zcela vyléčit se podaří jen 5% pacientů. Celkově je však prognóza léčby jsou považovány za nepříznivé.

MAXCACHE: 0.4MB/0.00096 sec